Alfa-cetoizocaproat de sodiu CAS:4502-00-5 Producător Furnizor

Alfa-cetoizocaproatul de sodiu este un metabolit al leucinei despre care se știe că induce secreția de insulină din celulele β ale pancreasului. S-a constatat că perfuzia enterală de α-cetoizocaproat ameliorează starea endotoxemică. Corpii cetonici rezultați din conversia sa pot servi drept sursă de energie. Acumularea de acid α-cetoizocaproic este caracterizată prin cetoacidurie cu lanț ramificat, cauzată de lipsă de activitate a L-2-cetoacid dehidrogenazei cu lanț ramificat. Acidul α-cetoizocaproic provoacă disociere în reacția de fosforilare oxidativă și acționează ca un inhibitor metabolic al α-cetoglutarat dehidrogenazei. Astfel, duce la un defect în homeostazia mitocondrială, observat în cetoaciduria cu lanț ramificat.